에디슨병은 영국의 의사 T. 에디슨이 처음으로 기재한 만성질환으로, 부신에 결핵, 매독, 종양 등이 전이되어 파괴되거나, 원인 불명의 위축 등을 일으켜 부신에서 생산되는 부신피질 호르몬(강력한 소염작용과 면역억제 기능이 있는 당질 코르티코이드)이 부족해지는 질병입니다. 최근에는 상기 질환에 의한 경우는 매우 드물며, 유전자이상, 과거 스테로이드 약제사용, 체료 목적으로 부신을 제거한 경우, 뇌하수체 손상 등에 의한 부신피질 호르몬 결핍이 더 흔하다. 원인결핵, 매독, 종양 등이 전이되어 부신이 파괴되거나 부신에 자가면역성 및 원인 불명 위축이 발생한 경우가 원인이 된다. 또는 선천적으로 부신에서 당질 코르티코이드를 생성하지 못하거나, 부신을 수술적으로 제거하여 부신에서 생산되는 부신피질 호르몬이 부족해지는 경우 에디슨병이 발생한다. 증상만성 피로 증후군과 무기력 증상이 나타나고 식욕이 없어지며 속이 메스껍거나, 구토 증상 등이 동반될 수 있습니다. 체중이 감소하고 피부가 검게 변하며 입 점막 주위에 갈색의 점들이 생깁니다. 저혈압이 동반될 수 있다. 진단/검사혈중 코르티코이드 농도가 감소 혹은 정상이면서 혈중 부신피질 자극 호르몬 농도가 매우 증가되어 있으면 진단이 가능한다. 초기에는 부신피질 자극 호르몬(ACTH)을 투여하여 이에 따른 부신의 반응이 적절한지를 관찰하여 진단할 수 있다. 부신피질 자극 호르몬 250ug을 정맥 내로 투여하고 30~60분 후에 다시 채혈하여 혈중 코르티솔 농도가 18ug/dL 이하일 경우 부신기능 부전으로 진단한다. 치료부신피질 호르몬의 보충이 필요하다. 부신피질 호르몬에는 하이드로코티손(hydrocortisone), 프레디솔론(predisolone), 플루드로코티손(fludrocortisone) 등이 있다. 대부분의 경우 하이드로코티손, 프레디솔론을 사용하고, 혈압이나 혈중 전해질 수치에 따라 플루드로코티손을 추가할 수 있다. 하이드로코티손의 경우 약효 지속시간이 짧기 때문에 하루 두 번 복용해야 한다. 경과/합병증증상은 서서히 진행되기 때문에 모를 수도 있다. 수술이나 심한 감염 등으로 인하여 체내에 부신피질 호르몬이 필요한 시기에 부신피질 호르몬이 적절히 보충되지 않으면 부신 위기(adrenal crisis)가 발생할 수 있다. 식이요법/생활가이드열이나 감염 등이 있을 때에는 평소에 복용하던 호르몬 제제(하이드로코티손 또는 프레디솔론)의 용량을 증가시켜야 한다. 특히 수술 전이나 병원에서 다른 치료를 받는 경우에는 의료진에게 본인이 부신기능 부전 환자임을 반드시 알려주어야 한다. |
